Subtipurile agresive de Limfom Non-Hodgkin (LNH) progresează rapid. Acestea reprezintă 60 la sută din cazurile diagnosticate cu LHN în SUA. Printre subtipurile agresive se numără:

  • limfom difuz cu celule B mari;
  • Limfom asociat HIV/SIDA;
  • limfom Burkitt;
  • limfom folicular;
  • Limfomul sistemului nervos central;
  • Limfom folicular;
  • limfom cu celule din manta;
  • limfom apărut la nivelul țesutului limfoid asociat mucoasei (MALT);
  • limfom cu celule T periferice.

 

Scopul tratamentului este vindecarea, în cazul multor subtipuri. Tratamentul pentru LHN agresiv începe imediat după diagnosticare.

Chimioterapia s-a dovedit, în multe cazuri, o abordare eficientă în tratarea subtipurilor agresive. Tratamentul standard poate varia, în funcție de subtip. Mai jos aveți exemple de terapii utilizate:

  • Boală în stadiu incipient. Tratamentul poate include chimioterapie CHOP sau radioterapie, sau ambele. Uneori se poate utiliza și un anticorp monoclonal – rituximab (Rituxan®) care se adaugă la CHOP (R-CHOP).
  • Boală în stadiu avansat. Prima linie de tratament este CHOP cu Rituxan (R-CHOP).
  • Boala care este răspândită la alte zone sau organe ale corpului. Dacă limfomul apare la nivelul măduvei osoase, a sinusurilor nazale sau a testiculelor sau în apropierea măduvei spinării, există riscul ca acesta să se răspândească la nivelul sistemului nervos central. În aceste condiții, chimioterapia poate fi administrată direct în lichidul cefalorahidian.
  • Boală cu risc ridicat. Factorii asociați cu un risc ridicat de recidivă după terapia standard includ un nivel ridicat de proteine, sau prezența anumitor proteine din sânge și o mutație a genei p53. În aceste cazuri, este nevoie de un tratament inițial mai agresiv decât în mod normal. Un studiu clinic poate fi o opțiune eficientă de tratament în acest caz.

 

Tratarea unor subtipuri agresive specifice

Limfomul asociat SIDA

Anumite tipuri de LHN sunt observate mai frecvent la persoanele care sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), inclusiv limfom difuz cu celule B mari, limfom Burkitt și limfom al sistemului nervos central. Rezultatul tratamentului depinde de cât de bine răspunde SIDA la tratament. Deoarece SIDA duce deja la scăderea numărului de globule, decizia privind tratamentul cu chimioterapie trebuie luată după analizarea cu atenție a posibilității de a gestiona efectele  suplimentare ale tratamentului. Tratamentele îmbunătățite pentru virusul imunodeficienței umane (HIV) din ultimii ani au contribuit la reducerea numărului de persoane diagnosticate cu LHN asociat SIDA.

Limfom anaplazic

Limfomul anaplazic cu celule mari, care apare cel mai frecvent la tineri, începe de obicei în ganglionii limfatici și se poate răspândi la nivelul pielii. Dar acesta poate începe, de asemenea, la nivelul pielii. O combinație de radioterapie și chimioterapie s-a dovedit a fi o abordare eficace pentru tratarea acestui subtip. Vedotin Brentuximab, (Adcetris (R)), cunoscut de asemenea ca SGN-35, este aprobat de FDA, pentru tratament pacienților cu limfom sistemic cu celule mari anaplazice (ALCL), dacă tratamentul cu chimioterapie a eșuat. Vedotin Brentuximab este administrat prin injectare. Aproximativ 80 la sută dintre pacienții cu limfom anaplazic se vindecă. Terapia combinată este cea mai eficientă dacă celulele tumorale ale pacienților conțin o proteina numită ALK-1.

Limfom Burkitt

Acest subtip de limfom cu celule B este considerat a fi extrem de agresiv. Aceasta apare de obicei ca o masă (tumoare) în zona abdominală (stomac). El poate apărea, de asemenea, în măduva osoasă, sânge, sistemul nervos central și la alte organe. Limfomul Burkitt, numit după chirurgul care a identificat pentru prima dată boala la copiii din Africa, afectează mai ales adulții mai in vârstă. În Africa, boala apare de obicei la copii,  ca o tumoare într-un os facial, în special la nivelul maxilarului. Medicii folosesc de obicei chimioterapie pentru a trata boala. Medicamentele utilizate includ prednison, ciclofosfamid (Cytoxan®), vincristin (Oncovin®), citarabin (Cytosar-U®, citozinarabinozid, ara-C), doxorubicin (Adriamycin® SFP, Adriamycin®) și metotrexat (Rheumatrex®, Trexall®) .

Limfomul sistemului nervos central

Există două tipuri ale acestui limfom al sistemului nervos central (SNC), care este, de altfel,un subtip rar: primar și secundar. Limfomul SNC primar începe în măduva spinării și la creier sau este un limfom asociata cu SIDA, deși poate fi legat și de alte subtipuri de LHN. Limfom SNC  secundar începe într-o altă zonă a corpului si se răspândește la creier și / sau la măduva spinării. Cercetătorii studiază în prezent tratamente eficiente pentru ambele tipuri de limfom, în cadrul studiilor clinice. Tratamentul standard poate include chimioterapie, medicamente tip glucocorticosteroizi și / sau radioterapie. Tratamentele din cadrul studiilor clinice includ terapia biologică și doze mari de chimioterapie cu transplant de celule stem.

Limfom difuz cu celule B mari

Acesta este cel mai frecvent subtip de LHN agresiv, reprezentând aproximativ 30 la sută din toate cazurile de LHN diagnosticate în SUA. Acesta afectează mai ales persoanele de vârstă mijlocie sau mai în vârstă. Deși este o boală agresivă, acest tip de limfom poate uneori să înceapă ca un limfom indolent, precum limfom cu celule B mici, sau limfom folicular. Chimioterapia R-CHOP s-a dovedit eficientă în tratarea a 50-60% din pacienții cu limfom difuz cu celule B mari și este tratamentul standard pentru această boală.

Limfom cu celule din manta

Până când este diagnosticat limfomul cu celule din manta boala este deja larg răspândită la ganglionii limfatici și la măduva osoasă și, uneori, la ficat, intestine și splina. LHN se dezvoltă într-o limfocită din zona unui ganglion limfatic cunoscut sub numele de zona „manta”. Limfomul cu celule din manta este cel mai frecvent diagnosticat la bărbați cu vârsta de peste 50 de ani. Medicii tratează în general acest tip de limfom cu chimioterapie la care se adaugă  și rituximab, un anticorp monoclonal (Rituxan).

Limfom cu celule T periferice

Limfomul cu celule T periferice este unul dintre limfoamele cel mai dificil de tratat. Există mai multe forme de boală ale acestuie subtip:

  • limfom adult acută cu celule T (cel mai frecvent)
  • limfom extraganglionar cu celule T sau celule NK
    • limfom tip nazal, care afectează adesea pasajele superioare ale căilor respiratorii, cum ar fi nasul si faringele, precum și pielea și tractul digestiv
  • limfom cu celule T de tip enteropatie, care poate afecta persoanele sensibile la gluten
  • limfom subcutanat cu celule T care invadează niveluri mai profunde ale pielii, cauzând formarea de noduli sub piele

Limfomul cu celule T periferice este de obicei tratat în același fel ca limfomul difuz cu celule B mari, de obicei, cu R-CHOP. Cu toate acestea, în prezent se fac studii pentru a dezvolta abordări mai eficiente de tratament.

Limfom folicular transformat

Limfomul folicular începe ca un subtip de LHN indolent. Cu toate acestea, de multe ori el se transformă într-un limfom agresiv cu celule B mari. Ca tratament se utilizează doze mari de chimioterapie urmate de un transplant autolog de celule stem, aceasta dovedindu-se o opțiune eficace.
Un studiu clinic poate fi, de asemenea, o opțiune bună pentru pacienții cu limfom folicular a căror boală s-a  transformat în ciuda mai multor diferitelor tratamente încercate. Alte opțiuni de tratament sunt:

  • chimioterapie cu sau fără rituximab (un anticorp monoclonal) (Rituxan®).
  • un anticorp monoclonal cum ar fi Zevalin®
  • radioterapie
  • tratamentul de susținere
  • chimioterapie asociată cu Rituxan și, eventual, radioterapie pentru pacienții a căror limfom folicular s-a transformat înainte de a se administra o cantitate semnificativă de tratament și care se află într-o singură zonă a corpului
  • infuzie autologă de celule stem (într-un studiu clinic)