Pe mulți dintre pacienții diagnosticați cu leucemie acută limfoblastică (LAL), începerea tratamentului îi ajută la trecerea peste șocul inițial și la întreținerea speranței că boala va intra în remisie.

Numărul de pacienți cu leucemie acută limfoblastică (LAL) care intră în remisie și stau în remisie ani de zile sau care se vindecă a crescut semnificativ în ultimii 30 de ani. Majoritatea copiilor cu LAL se vindecă după tratament. Mai multe domenii de cercetare au contribuit la acest progres.
Rezultatele tratamentului pot varia în funcție de pacient. Progresele recente în materie de tratamente și îngrijire s-ar putea să nu se reflecte în aceste cifre. Tratamentele mai noi, progresele înregistrate transplantul de celule stem, și dezvoltarea de noi medicamente, toate contribuie la îmbunătățirea rezultatelor și a calității vieții pentru cei diagnosticați cu diferite forme de cancer al sângelui.

Tipuri de Tratament

Medicii utilizează mai multe tipuri de abordări și combinații de tratament pentru LAL:
• chimioterapie;
• terapia intratecală;
• transplantul de celule stem;
• Terapie pentru LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv.
Medicul vă poate sugera să participați la un studiu clinic. Studiile clinice pot utiliza terapii cu medicamente noi, sau cu combinații noi, precum și noi abordări de tratament.

Chimioterapia

Pentru că leucemia acută limfoblastică (LAL) este un tip de cancer care se dezvoltă foarte rapid, majoritatea pacienților trebuie să facă chimioterapie imediat după diagnostic. În chimioterapie, vi se va administra un medicament destul de puternic pentru a distruge celulele leucemiei. În aceleși timp, acestea pot afecta și celulele normale, ceea ce va duce la efecte secundare. Nu toate lumea experimentează efecte secundare și toți pacienții reacționează diferit.
Tratamentul împotriva LAL este în general împărțit în două etape:
• Terapia de inducție.
• Terapia post-remisie (consolidare și întreținere).

Terapie de inducție

Prima fază a tratamentului este terapia de inducție. Scopul acesteia este să „inducă” remisia – ceea ce înseamnă că nu mai există semne de boală. În cadrul acestei terapii se utilizează o combinație de mai multe medicamente. Terapia de inducție încearcă să:
• Distrugă cât mai multe celule LAL;
• Să readucă numărul celulelor din sânge la normal;
• Să distrugă toate semnele bolii pentru o perioadă cât mai lungă de timp.
Terapia de inducție se efectuează, de obicei, pe o perioadă de patru-șase săptămâni. Această perioadă o veți petrece, în mare parte, în spital. S-ar putea să fie nevoie de mai multe runde de terapie de inducție înainte ca toate celulele LAL să fie distruse și ca boala să intre în remisie.

Medicamente utilizate în cadrul chimioterapiei pentru LAL

Medicii utilizează o combinație de două sau mai multe medicamente pentru tratarea LAL. Fiecare medicament funcționează diferit pentru a distruge celulele canceroase. Combinarea medicamentelor le poate crește eficiența.

Printre medicamentele utilizate în tratarea LAL se numără:
• clofarabină (Clolar®);
• citarabină (ara-C, Cytosar-U®);
• daunorubicină (Cerubidine®);
• metotrexat (Rheumatrex®, Trexall®);
• mitoxantronă (Novantrone®);
• ciclofosfamidă (Cytoxan®);
• vincristină (Oncovin®);
• pegaspargase (Oncaspar®);
• imatinib mesylate (Gleevec®);
• prednizonă;
• dexametazonă (Decadron®).

Administrația de Medicamente din America si Europa a aprobat unele medicamente pentru utilizare specială, precum:
• clofarabină (Clolar®), pentru pacienți cu vârste între 1 și 21 de ani cu revenirea bolii sau cu LAL rezistentă, care au mai efectuat cel puțin două etape de chimioterapie;
• nelarabină (Arranon®), pentru pacienții cu recidivă LAL cu celule tip T
• imatinib meslat (Gleevec®) și dasatinib (Sprycel®) pentru pacienții cu LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv;
• nilotinib (Tasigna®), inclusă în studii clinice pentru pacienții cu LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv;
• injecții cu vincristine sulfate liposome (Marqibo®) pentru tratarea adulților cu LAL cu cromozom Philadelphia negativ și a căror leucemie a recidivat de două sau mai multe ori, sau a căror leucemia a avansat în urma terapiei.

Medicamentele pentru LAL se pot administra în mai multe feluri: acestea se pot administra sub formă de pastile, pe cale orală, prin injecții sau intravenos, printr-un cateter amplasat la nivelul pieptului.

Boală minimă reziduală

Unii pacienți cu LAL rămân cu un număr foarte mic de celule LAL după tratament. Aceasta se numește boală minimă reziduală (MRD – minimal residual disease). Tehnici moleculare permit identificarea unei cantități mici de celule reziduale de leucemie atunci când sângele și măduva apar ca fiind normale. Medicul dvs se poate să decidă să vă administreze tratament suplimentar dacă la finalul terapiei de inducție (ziua 29) se descoperă boală minimă reziduală. În anumite institute oncologice medicii verifică prezența MRD în ziua a opta, ca un indicator că boala răspunde la tratament. Acest test molecular poate fi utilizat și pentru pacienții aflați în remisie pentru a se stabili dacă mai este nevoie de tratament suplimentar sau nu.

Terapie post-remisie

După ce terminați terapia de inducție și sunteți în remise, veți începe cea de-a doua etapă a tratamentului, terapie post-remisie (terapie de consolidare și întreținere). Fără această etapă, este foarte probabil ca boala să revină.
Terapia de consolidare este de obicei administrată în cicluri de patru-șase luni. Veți continua să faceți terapie timp de doi-trei ani. Terapia de întreținere este administrată de obicei timp de aproximativ doi ani. Scopul acesteia este de a distruge toate celulele LAL care nu pot fi depistate la analizele de sânge și de măduvă. Pentru majoritatea pacienților terapia post-remisie include alte medicamente decât cele utilizate terapia de inducție.

Printre factorii pe care medicii îi iau în considerare atunci când decid asupra tipului de terapie post-remisie se numără:
• dacă terapia de inducție a distrus celulele LAL;
• capacitatea pacientului de a tolera un tratament intensiv;
• rezultatele citogenice și dacă există modificări la nivelul cromozomilor;
• disponibilitatea unui donator de celule stem.
Unele tipuri de LAL, precum cel cu celule tip T, LAL infantilă și LAL ce apare la adulți, sunt de cele mai multe ori tratate cu doze mai mari de medicamente în timpul perioadei de inducție și în timpul terapiei de consolidare și întreținere.

Profilaxia sistemului nervos central

Celulele canceroase se adună adesea în căptușeala canalului spinal sau al creierului (meninge) la pacienții cu leucemie acută limfocitară (LAL). Acest lucru cauzează leucemia sistemului nervos central care produce dureri de cap, greață, vărsături și probleme de vedere. Chiar dacă nu sunt depistate celule canceroase atunci când pacientul este în remisie, este nevoie să se efectueze profilaxia sistemului nervos central pentru a se asigura că nu există celule LAL.

Terapia intratecală este utilizată pentru a distruge celulele LAL aflate în sistemul nervos central, indiferent dacă prezența acestora este sau nu detectată. În timpul acestei proceduri, medicamentele utilizate în chimioterapie sunt administrate direct în canalul spinal.
Atunci când vi se administrează terapie intratecală, medicii efectuează o puncție lombară prin introducerea unui ac în canalul spinal, în timp ce pacientul se află sub anestezie. Doctorul va îndepărta fluid spinal care este examinat pentru a se vedea dacă există celulele de leucemie și apoi injectează fluid ce conține medicamente precum metotrexat (Rheumatrex®, Trexall®), citarabină (Cytosar-U®, citozină arabinozidă, ori hidrocortizon.

Pentru că aceste medicamente intră direct în canalul spinal, terapia este mai eficientă în tratarea celulelor care sunt mai greu accesibile, comparativ cu chimioterapia administrată intravenos. În unele cazuri, este utilizată și radioterapia la nivelul coloanei sau a creierului.
Va trebui să efectuați periodic puncții lombare pentru a se asigura că toate celulele LAL au fost distruse.

Transplantul de celule stem

Pentru terapia post-remisie, doctorii pot recomanda chimioterapie cu doze mari, urmată de un transplant de celule stem. Deși nu este singurul tip de transplant de celule stem, transplantul de celule alogen este cel mai des utilizat în leucemiei acute limfoblastice (LAL).

Transplantul alogen de celule stem

Transplantul alogen de celule stem implică transferul de celule stem de la o persoană sănătoasă (donatorul) la pacient, după chimioterapie intensă.
Principalele motive pentru efectuarea unui transplant cu celule stem alogen sunt:
• pentru a putea administra chimioterapie foarte puternică;
• pentru a furniza o nouă rezervă de globule roșii, globule albe și trombocite prin transplant de la o persoană sănătoasă.

Un transplant de celule stem alogen este o procedură riscantă și nu este mereu o soluție pentru toți pacienții cu LAL. Fiecare pacient este diferit și un tratament care funcționează pentru o persoană s-ar putea să nu funcționeze pentru o alta.

Medicul dvs va analiza dacă aveți LAL cu risc crescut sau LAL cu risc normal:
• Dacă aveți LAL cu risc crescut, și sunteți în prima perioadă de remisie, un transplant alogen poate fi o opțiune dacă aveți un donator compatibil (fie dintre rudele dvs, fie o persoană care nu vă este rudă).
• Dacă aveți LAL cu risc normal și sunteți în prima perioadă de remisie, alegerea între efectuarea unui transplant și continuarea chimioterapiei este mai puțin clară. Pacientul și medicul trebuie să discute care opțiune este mai potrivită, între un transplant alogen standard și un transplant cu intensitate redusă.

Procedura poate fi luată în considerare în cazul dvs dacă:
• Nu prezentați rezultate după alte tratamente;
• Beneficiile unui transplant sunt mai mari decât riscurile;
• Există un donator compatibil disponibil;
• Aveți risc mare de recidivă;
• Ați avut o recidivă după alte tratamente.

Decizia de a efectua un transplant cu celule stem depinde, de asemenea, de:
• Starea generală de sănătate;
• Probabilitatea ca boala să răspundă la procedură;
• Administrarea de chimioterapie intensivă;
• Caracteristicile leucemiei de care suferiți;
• Înțelegerea beneficiilor și riscurile transplantului.

Boala grefă-contra-gazdă

Un risc al transplantului de celule stem este boala grefă contra gazdă (GVHD), care apare dacă celulele imunitare ale donatorului atacă țesutul gazdei. Efectele secundare ale acestei boli pot varia de la efecte minore, la unele care pot periclita viața pacientului.

Terapia pentru LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv

Pentru a trata acest subtip de acută limfoblastică (LAL), medicii de obicei combină chimioterapia cu mai multe medicamente cu un alt tip de terapie cu medicamente. Aproximativ unul din cinci adulți și un număr mic de copii suferă de LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv.
Pacienții cu LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv prezintă o translocare a cromozomilor 22 și 6. Această structură anormală rezultă într-o mutație genetică denumită BCR-ABL.

În timpul terapie de inducție, este posibil să vi se administreze un grup de medicamente denumite inhibitori tirozin kinazici (TKIs). TKIs blochează efectele cauzatoare de leucemie ale BCR-ABL și sunt combinate cu alte medicamente de chimioterapie. TKIs sunt medicamente cu administrare orală. TKIs aprobate de FDA sunt:
• imatinib mesilat (Gleevec®);
• dasatinib (Sprycel®);
• ponatinib (Iclusig®);

Gleevec cu chimioterapie este eficient pentru unii pacienți cu LAL cu cromozom Philadelphia pozitiv. Sprycel este tratament standard pentru pacienții care nu răspund la tratamentul Gleevec.
În timpul terapiei post-remisie, vi se poate administra și Gleevec (sau alt medicament similar), împreună cu alte medicamente. Majoritatea pacienților cu LAL cu cu cromozom Philadelphia pozitiv primesc Gleevec sau un alt medicament similar după finalizarea terapiei de consolidare.

Leucemie refractară

Unii pacienți rămân cu celule de leucemie la în măduva osoasă după tratamentul împotriva leucemiei acute limfoblastice (LAL). Aceasta poartă denumirea de leucemie refractară. Opțiunile de tratament includ:
• tratament cu medicamente care nu au mai fost folosite anterior pentru tratamentul respectivului pacient;
• introducerea într-un studiu clinic;
• un transplant de celule stem alogen.

Leucemie recidivantă

Unii pacienți prezintă o revenire a celulelor de leucemie în măduva osoasă și o scădere a numărului de celule din sânge, după perioada de remise. Acest fenomen poartă denumirea de recidivă.
În cazul unei recidive a LAL, puteți începe un nou ciclu de chimioterapie cu același medicament sau cu un alt medicament. Unii pacienți pot să fie supuși și unui transplant de celule stem sau pot fi introduși în cadrul unui studiu clinic.
Opțiunile de tratament depind de doi factori:
• durata perioadei de remise;
• rezultatele citogenice care dezvăluie modificări anormale la nivelul structurii cromozomilor în celulele de leucemie.
Tratamentul pentru leucemia acută limfoblastică (LAL) poate uneori să producă efecte secundare. Pentru majoritatea pacienților, efectele secundare sunt temporare și dispar după finalizarea tratamentului. Pentru alți pacienți, acestea pot fi severe, uneori necesitând spitalizare. Unii pacienți nu prezintă efecte secundare.
Înainte de începerea tratamentului, discutați cu medicul dvs despre posibilele efecte secundare. Medicamentele și alte terapii pot preveni sau pot ajuta la gestionarea multora dintre efectele secundare.