Tratamentul pentru pacienții cu leucemie acută promielocitară(LAP), subtipul M3 de leucemie acută mieloidă (LAM), diferă de tratamentul pentru pacienții cu alte subtipuri LAM. LAP este unul dintre subtipurile LAM cu cea mai mare rată de vindecare.

LAP afectează celulele măduvei numite promielocite, care se formează după dezvoltarea mieloblastului. Promielocitele prezintă modificări cromozomiale anormale, de obicei fiind vorba de un schimb (translocare) între cromozomii 15 și 17.

Medicamentele utilizate de obicei în tratarea LAP sunt:

  • Acid retinoicall-trans
  • Trioxid de arsen

 

Acid RetinoicAll-Trans

Acid retinoicAll-trans (ATRA), este o substanță care provine din vitamina A, care adesea ajută la remisia LAP. ATRA este cunoscută și sub denumirea tretinoină. Acidul retinoic ajută premielocitele afectate de LAP astfel încât să se dezvolte în celulele complet funcționale. Acest proces reduce numărul de celulele blastice leucemice din măduvă. Întrucât ATRA ajută la îmbunătățirea numărului de celule din sânge, adesea și reduce efectele secundare.

Cel puțin 80% din pacienți intră în remisie pe termen scurt atunci când ATRA este utilizată individual. Pentru remisia pe termen lung tratamentul cu ATRA este combinat cu chimioterapie, în timpul sau după terapia de inducție. Pentru pacienții cu LAP care au un număr de globule albe de 10000 per microlitru sau mai mare, atunci când sunt diagnosticați, citarabina este adăugată ca medicament pentru chimioterapie în timpul terapiei de inducție sau  a celei post-remisie.

Aproximativ 70-80 de procente din pacienții cu LAP intră în remisie după tratamentul cu ATRA și cu un medicament din clasa antraciclinei, cum ar fi idarubicin (Idamycin®). Cu toate acestea, pot apărea unele probleme, precum:

  • Hemoragie (sângerări puternice) în timpul fazei inițiale a tratamentului;
  • Rezistență la tratament;
  • Revenirea LAP (recidivă);

 

Pacienții aflați în remisie trebuie să intre în programe de follow-up pe termen lung pentru a se stabili dacă sunt vindecați sau dacă au nevoie de continuarea terapiei.

Durata ideală a terapiei de întreținere este încă un subiect aflat sub cercetare. În prezent, aceasta este de 2 ani de tratament cu 6-mercaptopurine (6-MP), metotrexat, și ATRA.

Trioxinul de arsenic

Trioxinul de arsenic (ATO) (Trisenox®) este administrat uneori pacienților cu LAP dacă:

  • Leucemia lor a revenit;
  • Leucemia nu poate fi controlată cu chimioterapie și ATRA;
  • Pacienții au dezvoltat o boală minima reziduală persistentă (MRD – minimal residual disease – când rămâne un nivel scăzut de celule LAP dar care nu pot fi detectate de către analizele standard) după terapia post-remisie.

 

Pacienții care nu au un donator, sau care nu pot face transplant alogen de celule stem din diferite motive, pot fi candidați potriviți pentru un transplant de celule stem autolog. Trioxinul de arsenic este aprobat pentru a trata pacienți cu LAP care au recidivat sau care prezintă rezistență la tratamentul cuchimioterapie ATRA.