Tumorile carcinoide se formează din celule ale sistemului neuroendocrin difuz. Acest sistem este format din celule care seamănă cu celulele nervoase în anumite privințe și cu celulele endocrine producătoare de hormoni în alte privințe. Aceste celule nu formează efectiv un organ ca glandele suprarenală sau tiroidă. Ele sunt împrăștiate prin corp în organe cum ar fi plămânii, stomacul și intestinele.

Celulele neuroendocrine produc hormoni cum ar fi adrenalina și alte substanțe similare. În plămâni, acest fapt poate ajuta la controlul fluxului de aer și al fluxului de sânge și poate ajuta la controlul creșterii altor tipuri de celule pulmonare. Celulele neuroendocrine pot detecta nivelele de oxigen și dioxid de carbon din aerul pe care îl respirăm și apoi pot emite mesaje chimice pentru a ajuta plămânii să se adapteze acestor schimbări. Persoanele care trăiesc la altitudini mari au mai multe celule neuroendocrine pulmonare, probabil deoarece există mai puțin oxigen în aerul pe care îl respiră.