Sindrom mielodisplazic

Sindrom mielodisplazic nu este frecvent la copii, reprezentând mai puțin de 5 la sută din toate cazurile de cancer de sânge la copii.
Vârsta medie la diagnostic este de 7 ani.
Pentru a pune un diagnostic sunt necesare teste de sânge și de măduvă osoasă.

Ca și în cazul adulților, SMD la copii este împărțit în două categorii:
• SMD primar pentru cazurile care nu au nici o cauză evidentă;
• SMD secundar pentru cazurile care au o cauza evidentă, fiind provocat de un tratament anterior;
Opțiunile de tratament vor lua în considerare dacă cel mic are SMD primar sau secundar.

Sindrom mielodisplazic primar
Citopenia refractară (CR) este cel mai frecvent subtip de SMD la copii. Aproximativ jumătate din toți copiii cu SMD sunt diagnosticați cu CR. Subtipul este dificil de diagnosticat. Înainte ca medicul dumneavoastră să poată confirma un diagnostic de CR, copilul trebuie să fie supus unor examene fizice atente și se vor repeta analizele de măduvă osoasă. De asemenea, medicul va lua în considerare istoricul medical al copilului dumneavoastră.

SMD secundar, povrocat de alte tratamente
Între 7 la sută și 18 la sută din cazurile de cancer la copii sunt sunt legate de alte terapii anterioare.

SMD secundar la copii este asociat cu:
• Tratamente anterioare cu chimioterapie sau radioterapie. Copiii care au SMD au făcut, în prealabil, radioterapie sau chimioterapie pentru un alt cancer.
• Anemie aplastică deja existentă. Copiii născuți cu tulburări de măduvă osoasă, cum ar fi anemia Fanconi, neutropenia congenitală severă sau sindromul Schwachman-Diamond au un risc mai mare de a se îmbolnăvi cu SMD.
• SMD în familie. Copiii care au o rudă de gradul întâi (mama, tata, frați sau surori) cu SMD, au un risc mai mare de îmbolnăvire.

Copiii cu SMD secundar tind să aibă rezultate mai puțin favorabile decât cei cu SMD primar. Transplantul alogen de celule stem este o opțiune pentru pacienții cu o afecțiune congenitală de măduvă osoasă dacă transplantul este utilizat ca abordare de tratament.

Subtipuri de Sindrom mielodisplazic la copii
Subtipurile de SMD primar la copii se bazează pe clasificarea SMD efectuată de Organizația Mondială a Sănătății:

Citopenie refractară (CR) –  mai puțin de 2 la sută blaști în sânge
mai puțin de 5 la sută blaști din măduvă
Anemie refractară cu blaști în exces (RAEB) 2-19 la sută blaști în sânge
5 – 19 la sută blaști în măduvă
RAEB în trasnformare (RAEB-T) 20-29 la sută blaști în sânge sau măduvă

Toate celelalte tipuri toate celelalte subtipuri care nu pot fi clasificate în grupurile de mai sus

Tratament
Diagnosticarea unui copil cu SMD poate aduce cu ea sentimente de nesiguranță pentru părinți și pentru alți membri ai familiei. Dintr-o dată, ești aruncat într-o lume plină de schimbări, de griji, de teamă și îngrijorare. Veți avea nevoie să luați decizii privind tratament și acest lucru poate fi dificil.
Medicul copilului dumneavoastră ar trebui să elaboreze un plan de tratament care să implice cantitatea minimă de terapie necesară pentru a induce remisia. Copiii cu SMD pot fi uneori tratați diferit decât adulții. Nu uitați să întrebați medicul despre efectele secundare si despre efectele pe termen lung, atunci când luați în considerare opțiunile de tratament.

Cele două tipuri principale de tratament pentru SMD la copii sunt:
• Monitorizare și așteptare;
• Transplantul alogen de celule stem;

Monitorizare și așteptare
Este posibil ca unii copii să aibă nevoie doar de monitorizare și așteptare. Uneori este posibil ca ei să aibă nevoie de transfuzii de sânge pentru a-și îmbunătăți numărul de celule sanguine, dar boala poate rămâne stabilă luni, sau chiar ani. Copiii diagnosticați cu RAEB sau RAEB-T au nevoie de tratament imediat după diagnosticare.

Transplantul de celule stem
Transplantul alogen de celule stem este utilizat pentru a vindeca copii cu subtipul RC. SMD. Aproximativ 50 la sută dintre copiii cu Sindrom mielodisplazic primar (subtipurile RAEB și RAEB-T) se vindecă de boală. Transplantul alogen de celule stem este singurul tratament pentru tratarea SMD. Pentru a putea face transplantul, copilul trebuie să aibă un donator compatibil, fie în familie, fie neînrudit.

Copiii care nu sunt eligibili pentru transplant ar putea face terapie cu imunosupresoare, folosind ciclosporin A și globulină antitimocitară. S-a demonstrat că acest tratament poate îmbunătăți hemoleucograma si poate să conducă la răspunsuri parțiale, și, uneori, complete. Cu toate acestea, cercetătorii încă studiază efectele pe termen lung ale terapiei.

Terapie de îngrijire
Acesta este un aspect important pentru copiii cu Sindrom mielodisplazic nu este frecvent la copii, reprezentând mai puțin de 5 la sută din toate cazurile de cancer de sânge la copii.. Copilul ar trebui să meargă la medicul pediatru cel puțin o dată pe an pentru un examen fizic complet, precum și pentru orice analize suplimentare sunt necesare.

Vizitele regulate la medic sunt necesare pentru că:
• Permit medicilor să evalueze efectul terapiei;
• Ajută la detectarea și tratarea unei posibile recidive;
• Ajută la identificarea și gestionarea efectelor pe termen lung și a efectelor tardive ale tratamentului.

Pediatrul dvs ar trebui să vă recomande un program pentru testarea abilităților de învățare ale copilului dumneavoastră. În cazul în care copilul dumneavoastră pare să se confrunte cu dificultăți de învățare, există metode de învățământ care pot ajuta.
Colaborarea între pediatrul copilului dumneavoastră și un specialist Sindrom mielodisplazic este importantă, astfel încât cel mic să primească cea mai bună îngrijire posibilă. Unele centre de tratament oferă programe de terapie de întreținere pentru supraviețuitorii de cancer. Copilul dvs se poate confrunta cu unele efecte pe termen lung sau efecte tardive ale tratamentului.

Studii clinice
Participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament pentru unii copii. Studiile clinice ajută la dezvoltarea de noi tratamente pentru pacienți. Tratamentele standard anti-cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Societatea de Leucemie și Limfom continuă să investească în noi studii clinice. Discutați cu doctorul dvs despre posibilitatea ca cel mic să ia parte la un studiu clinic, în care tratamentul este administrat într-un mediu sigur, monitorizat îndeaproape.

Cercetări în desfășurare
Cercetătorii lucrează pentru a îmbunătăți înțelegerea efectelor pe termen lung și a efectelor întârziate și pentru a crea ghiduri pentru terapia de îngrijire. Ei încearcă, de asemenea, să caute să înțeleagă modul în care factori precum vârsta și statutul social și economic pot influența efectele pe termen lung și efectele întârziate. Societatea Americană pentru Limofom și Leucemie (LLS) finanțează în prezent un program la Spitalul de Copii din Philadelphia pentru a descoperi și elimina cauzele efectelor întârziate provocare de tratamentul anti-cancer.