Cancer renal / Tumoarea Wilms – Oncologie Pediatrica

În aceste pagini puteți afla informații cu privire la tumoarea Wilms, un tip de cancer renal care afectează în principal copiii.

Ce sunt tumorile Wilms

Tumorile Wilms sunt cunoscute și sub denumirea de nefroblastom și reprezintă un tip de cancer renal ce apare la copii. Dr. Max Wilms a scris prima lucrare medicală despre această afecțiune în anul 1899, de unde ii provine și numele. Există informații cu privire la rinichi și la funcțiile acestora în secțiunea dedicată cancerului renal la adulți. Cancerul renal la copii este rar, însă acesta este cel mai des întâlnită formă de cancer în rândul acestora. În mai mult de 9 din 10 cazuri de cancer renal (95%) este vorba despre tumori Wilms. Acestea sunt mai frecvente la copiii sub 5 ani. Ele pot apărea și la copii mai mari sau la adulți, dar aceste cazuri sunt rare. Tumorile Wilms afectează, de obicei, un singur rinichi, dar la aproximativ 7 din 100 de copii (7%), pot fi afectați ambii rinichi.

În perioada intrauterină rinichii se dezvoltă în primele luni. Uneori, procesul nu are loc așa cum ar trebui și unele dintre celulele care ar fi trebuit să se transforme în celule renale mature nu fac acest lucru, rămânând celule imature. Adesea, aceste celule imature ajung la maturitate până la vârsta de 3 sau 4 ani. Dar dacă acest lucru nu se petrece, celulele încep să crească necontrolat și se pot dezvolta în celule canceroase formând tumori cunoscute sub denumirea de tumori Wilms.

Cauze ale tumorilor Wilms

Cauzele care provoacă tumorile Wilms nu au fost descoerite încă. Dar au fost identificați câțiva factori de risc. Acestea sunt:

Sexul: Fetele prezintă un risc mai mare de a dezvolta tumori Wilms decât băieții.

Copiii născuți cu anumite anomali: Anumite mutații genetice care cauzează defecte congenitale pot să crească riscul de apariție a tumorii Wilms. Aproximativ 15 din 100 de copii (15%) care prezintă o tumoare Wilms, prezintă și defecte congenitale.

Majoritatea defectelor congenitale asociate cu tumoarea Wilms sunt, de fapt, sindroame. Un sindrom este un grup de simptome și anomalii care sunt prezente la aceeași persoană. Mutațiile genetice afectează toate celulele corpului. Așadar, copiilor care se nasc cu unul dintre aceste sindroame le pot fi afectate mai multe părți ale corpului, nu doar rinichii. Aceste sindroame sunt foarte rare și tind să aibă denumiri lungi și complicate. Simptomele prezentate vă pot ajuta să le înțelegeți mai bine.

Principalele sindroame sunt:

Sindromul WAGR – este o combinație de anomalii ce apar la nivelul irisului, al tractului genito-urinar și al creierului. Irisul lipsește parțial sau total (aniridie). Pot exista și defecte congenitale la nivelul rinichilor, sistemului urinar, penisului, scrotului, clitorisului, testiculelor și ovarelor. De asemenea, persoanele afectate de această boală pot avea și dificultăți de învățare.

Sindromul Beckwith-Wiedemann – copiii afectați de acest sindrom au organe interne mai mari decât în mod normal și, de cele mai multe ori, o creștere în volum a limbii. De asemenea, unul dintre membre poate fi mai mare decât celălalt.

Sindromul Denys-Drash – băieții afectați de acest sindrom nu au penis, scrot sau testicule și pot fi confundați cu fetele. De asemenea, aceștia au rinichi cu probleme, care încetează să mai funcționeze. În rinichiul afectat se poate dezvolta o tumoare Wilms.

Istoric familial

Între 1 și 2 copii din 100 (1-2%) care suferă de o tumoare Wilms au cel puțin o rudă care a avut același tip de cancer. Acești copii prezintă un risc crescut să dezvolte o tumoare Wilms pentru că ei au moștenit gena de la unul dintre părinți.

Tipuri de tumoare Wilms

Există două tipuri de tumoare Wilms. Celulele din fiecare tip arată diferit la microscop. Doctorii denumesc asta histologia tumorii. Cele două tipuri sunt:

  • Tumoarea Wilms cu histologie favorabilă
  • Tumoarea Wilms cu histologie nefavorabila

 

Histologie nefavorabilă înseamnă că celulele sunt foarte mari, deloc asemănătoare cu celulele renale normale. Termenul medical pentru această afecțiune este anaplazie. Posibilitățile de vindecare a cancerului sunt mai scăzute dacă există multe zone de anaplazie. Dar mai mult de 9 din 10 tumori Wilms (95%) au histologie favorabilă. Acest lucru înseamnă că nu există anaplazie și că șansele de vindecare sunt mari.

La copii pot apărea și alte tipuri foarte rare de cancer renal. În trecut medicii obișnuiau să le grupeze în categoria tumorii Wilms cu histologie nefavorabilă, dar acum sunt grupate separat. Ele sunt tratate în același mod ca tumoarea Wilms, dar adesea tratamentul este mai intens. Aceste tipuri de cancer sunt:

  • Sarcom cu celule clare la nivelul rinichiului (CCSK);
  • Tumoare rabdoidă malignă la nivelul rinichiului;

 

Simptoame ale tumorii Wilms

Majoritatea tumorilor Wilms sunt destule de mari atunci când sunt descoperite. Acestea sunt, de obicei, mult mai mari decât rinichiul afectat. Din fericire, deși sunt de dimensiuni mari, majoritatea dintre ele nu se răspândesc în alte părți ale corpului. Cel mai des întâlnit simptom este o umflare nedureroasă a abdomenului. Părinții pot observa acest lucru dacă este nevoie de un număr mai mare la scutec, această schimbare apărând destul de brusc. Alte simptome, mai puțin întâlnite, includ:

  • Hemoragie în interiorul tumorii, ce cauzează durere;
  • Urină cu sânge – apare la 15-20 de copii din 100 de copii diagnosticați cu tumoare Wilms;
  • Presiune arterială ridicată;
  • Febră;
  • Scăderea poftei de mâncare;
  • Pierdere în greutate;
  • Senzație de rău;
  • Tuse și dificultăți de respirație (numai dacă cancerul s-a răspândit la nivelul plămânilor);

 

Tratamentul tumorii Wilms

Tratamentul tumorii Wilms depinde de dimensiunea acesteia și de răspândirea la nivelul ganglionilor limfatici. Deoarece acest tip de tumoare este atât de rar, tratamentul se face în clinici specializate. Astfel de centre se găsesc, de obicei, în centre oncologice de pediatrie care se bucură de echipe de specialiști care au cunoștințe detaliate despre tumoarea Wilms și care știu cum să o trateze. Tratamentele principale includ intervențiile chirurgicale, radioterapia și chimioterapia.

Tratamentul chirurgical

Toți copii afectați de acest tip de cancer suferă intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea rinichiului bolnav. Această operație se numește nefrectomie. Medicul chirurg îndepărtează întregul rinichi, împreună cu țesutul din jurul acestuia, inclusiv glandele suprarenale și unii ganglioni limfatici din zonă. Glanda suprarenală este atașată rinichilor. Unele tumori sunt îndepărtate cu ajutorul intervenție laparoscopice. În acest caz, chirurgul face câteva incizii mici deasupra rinichiului, mai degrabă decât una mare. Apoi se folosește un laparoscop printr-una dintre incizii și instrumente cu care să se îndepărteze tumoarea, prin celelalte. Chirurgul va discuta cu părinții despre ce tip de intervenție este cea mai potrivită.

Chimioterapia și radioterapia

Uneori tumoarea poate fi prea mare pentru a putea fi îndepărtată, sau se poate să se fi extins către zonele din jur, sau la ambii rinichi. În acest caz, medicul poate să prescrie chimioterapie sau radioterapie înainte de operație, pentru a micșora tumoarea. După intervenția chirurgicală, unii copii pot face chimioterapie, radioterapie sau chiar ambele. Acest tratament elimină orice celule canceroase care au mai rămas.

Cercetări despre tumoarea Wilms

În prezent se fac cercetări cu privire la diferitele combinații de medicamente folosite în tratarea tumorii Wilms. Și, pe măsură ce tot mai mulți copii se vindecă de tumoarea Wilms, medicii studiază efectele pe termen lung ale chimioterapiei și radioterapiei.

Cum să obții susținere și informații

Părinții au foarte multe lucruri la care să se gândească și este probabil să se îngrijoreze referitor la cum pot obține cel mai bun tratament pentru copiii lor. Teama este un sentiment normal. Vestea bună este că tumoarea Wilms este vindecabilă în proporție de 90% (9 din 10 copii). Vorbiți cu medicii despre temerile pe care le aveți. Ei vor înțelege și vor dori să vă simțiți încrezători în ceea ce privește tratamentul și grija pe care o primește copilul dumneavoastră.