Neuroblastom

Neuroblastom2017-10-02T11:17:22+00:00

NEUROBLASTOM ONCOLOGIE PEDIATRICA

NEUROBLASTOM ONCOLOGIE PEDIATRICA – Ce este neuroblastomul

Neuroblastomul este un tip rar de cancer care afectează copii, majoritatea cu vârstă până în cinci ani. Acesta apare foarte rar la adulți. Neuroblastom se dezvoltă dintr-un anumit tip de celule, denumite neuroblaști.

  • “Neuro” înseamnă nerv;
  • “Blast” este un termen care descrie celulele în dezvoltare;
  • “Om” reprezintă un grup de celule, o tumoare;

Neuroblastomul pornește cel mai adesea în abdomen, mai ales în zona glandelor suprarenale sau în zone ale țesutului nervos din partea din spate a abdomenului, dar se poate răspândi către alte părți ale corpului, cum ar fi la oase, ficat sau piele, prin intermediul vaselor de sânge și al sistemului limfatic. Neuroblastomul produce adesea niște substanțe denumite catecolamine. Glandele suprarenale produc catecolamine, care sunt niște substanțe chimice care trimit mesaje între celulele nervoase. Organismul uman descompune aceste substanțe în alte substanțe care sunt eliminate prin urină. În cazul neuroblastomului glandele suprarenale produc catecolamine în cantități mult mai mari decât în mod normal.

Cauzele neuroblastomului
Nu se știe exact ce anume cauzează neuroblastomul. În unele cazuri este vorba de un istoric de neuroblastom în familie. Dar aceste cazuri sunt rare (1 la 100 de cazuri diagnosticate).

Simptome
Simptomele depind de zona unde a apărut cancerul și dacă acesta s-a răspândit sau nu în corp.  Simptomele pot fi destul de vagi la început, precum oboseală, febră și lipsa poftei de mâncare. Din această cauză neuroblastomul este dificil de descoperit în stadii incipiente.

Întrucât neuroblastomul apare în abdomen, cel mai des întâlnit simptom este apariția unei gâlme la nivelul abdomenului. Acest lucru duce la umflarea acestuia, creând disconfort sau durere. Uneori neuroblastomul apare și în zona gâtului, cauzând dificultate în respirație sau la înghițire.
Neuroblastomul se răspândește la oase și poate provoca durere și dificultate la mers. Uneori, acesta poate afecta măduva spinării, cauzând amorțeli, slăbiciune și chiar pierderea capacității de mișcare în partea inferioară a corpului.

Dacă apare un neuroblastom la nivelul  măduvei osoase este posibil cel mic:

  • Să aibă anemie, din cauza numărului mic de globule roșii;
  • Să prezinte vânătăi sau sângerări din cauza numărului mic de trombocite;
  • Să fie predispus la infecții din cauza numărului mic de globulele albe;

 

Dacă neuroblastomul se extinde la nivelul pielii, poate apărea colorit vinețiu (asemănător vânătăilor). Majoritatea copiilor care suferă de neuroblastom au un nivel mai mare de catecolamine decât în mod normal. Medicul va efectua analize pentru a depista acest lucru, dar de obicei un număr mare de catecolamine nu produce simptome. Atunci când apar simptome, acestea pot fi:

  • Diaree;
  • Pierdere în greutate;
  • Transpirație;
  • Roșeață la nivelul pielii;
  • Puls crescut și hipertensiune;

Teste și analize pentru diagnosticarea neuroblastomului
Medicii vor efectua mai multe analize și teste în cazul în care un pacient este suspect de neuroblastom. În general acestea nu sunt dureroase, dar pentru unele dintre ele cel mic trebuie să stea nemișcat. De aceea, este posibil să se folosească sedative, sau chiar anestezie generală pentru unele dintre aceste test. Printre ele se numără:

  • Analize de sânge;
  • Analize de urină;
  • Radiografii pulmonare;
  • Analiză Computer Tomograf;
  • RMN;
  • Scintigrafia cu metaiodobenzilguanidină (MIBG);
  • Radiografia osoasă;
  • O biopsie (preluarea unei mostre de țesut tumoral pentru analiză la microscop);
  • O biopsie de măduvă osoasă (preluarea unei mostre de măduvă osoasă pentru a vedea dacă există celuele canceroase);

Analize de urină
Medicii pot efectua analize de urină pentru a identifica neuroblastomul. Produsele reziduale apărute în urma descompunerii de către organism a catecolaminelor produse de neuroblastom sunt eliminate prin urină. Medicii pot efectua analize pentru a identifica aceste substanțe, denumite acid homovanilic (AHM) și acidul vanilmandelic (VMA).

Sctintigrafie MIBG
Acesta este un tip special de test imagistic utilizat în diagnosticarea neuroblastomului. Celulele neuroblastomului absorb o substanță numită MIBG. În cadrul acestui test medicul va atașa o cantitate mică de substanță radioactivă la MIBG pe care le va injecta apoi în vena pacientului. Celulele neuroblastomului vor absorbi MIBG și, odată cu ea, substanța radioactivă, care va apărea în imaginea generată.

Stadiile neuroblastomului
Stadiile cancerului sunt importante, întrucât acestea descriu cât de mult a crescut tumoarea sau dacă aceasta s-a răspândit. Cunoașterea stadiului este importantă pentru că îl ajută pe doctor să decidă asupra tratamentului. Există 4 stadii ale neuroblastomului, dar stadiile 2 și 4 sunt împărțite în câte două sub-grupe.

Stadiul 1 înseamnă că tumoarea se află într-o singură zonă a corpului și că nu s-a răspândit. Acesta poate fi îndepărtată complet cu ajutorul intervenției chirurgicale.

Stadiul 2 este împărțit în 2A și 2B. În stadiul 2A tumoarea nu poate fi complet îndepărtată prin operație din cauza poziției sau a dimensiunii acesteia, dar nu există celulele canceroase care să se fi răspândit la ganglionii limfatici. În stadiul 2B, deși s-ar putea ca tumoarea să poată fi îndepărtată prin operație, aceasta s-a răspândit la ganglionii limfatici din apropiere.

Stadiul 3 – tumoarea nu poate fi eliminată complet prin operație. Fie există o tumoare pe ambele părți ale corpului (de o parte și de alta a coloanei vertebrale), fie aceasta este de o parte a corpului, iar ganglionii limfatici la care s-a răspândit cancer se află pe partea cealaltă.

Stadiul 4 – cancerul s-a răspândit la părți ale corpului care se află la distanță de locul unde a apărut acesta inițial..

Stadiul 4S este un caz special și are șanse de vindecare mai mari decât celelalte stadii. Stadiul 4S înseamnă că pacientul avea mai puțin de un an atunci când a fost diagnosticat. Se poate ca neuroblastomul să se fi răspândit la ficat sau la piele, dar nu și la oase. În acest caz, mai puțin de 10% din celulele din măduva osoasă sunt celule canceroase.

Pe lângă stadializarea neuroblastomului, medicii grupează copiii și pe grupe de risc, în funcție de riscul de revenire a cancerului. În general, prespectivele sunt mai bune dacă:

  • Copilul are o vârstă mai mică;
  • Celulele sunt dezvoltate mai normal și deci cancerul are o rată de creștere mai mică (acesta se numește grad scăzut);
  • Celulele canceroase nu prezintă gena anormală denumită gena;

Tratament
Tratamentul depinde de stadiul cancerului și gradul cancerului. Gradul se referă la cum se prezintă celulelele la microscop. Cu cât acestea arată mai aproape de normal, cu atât gradul este mai mic, șansele ca boala să se agraveze fiind, de asemenea, mai scăzute.
Copii cu neuroblastom stadiu 4S care nu prezintă simptome nu au nevoie de foarte mult tratament, sau uneori nu au nevoie de tratament deloc. Acest tip de neuroblastom poate dispărea de la sine. Medicii vor ține sub strictă supraveghere copiii care au avut neuroblastom, ceea ce înseamnă că aceștia vor merge la medic timp de câțiva ani de la diagnosticare.
Copii care prezintă alte stadii de neuroblastom au nevoie de tratament. Aceștia vor primi, în general, o combinație de tratamente: intervenție chirurgicală, chimioterapie și radioterapie.

Intervențiile chirurgicale
Dacă este posibil, medicul va interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii, fie în totalitate, fie în mare parte. Chirurgul va îndepărta:

  • Tumoarea;
  • Țesutul din jurul acesteia;
  • Ganglionii limfatici din apropiere;

Dacă neuroblastomul s-a răspândit în alte părți ale corpului, copilul va avea nevoie și de alte tipuri de tratament, precum chimioterapie.

Chimioterapia
Chimioterapia utilizează medicamente pentru a elimina celulele canceroase. Copilul dvs va face chimioterapie:

  • Înainte e operație pentru a reduce tumoarea, astfel încât să fie mai ușor de îndepărtat;
  • Dacă neuroblastomul s-a răspândit;
  • Dacă analizele indică riscul de revenire a cancerului;

 

De obicei medicii prescriu o combinație de medicamente în cadrul chimioterapiei, de obicei 2 sau 3 medicamente.

Efectele secundare ale chimioterapiei includ :

  • oboseală;
  • risc crescut de infecții;
  • pierderea părului;
  • pierderea apetitului;
  • durere la nivelul gurii;

 

Unii copii necesită un tratament mai intens, dar chimioterapia poate distruge măduva osoasă, distrugând totodată și celulele stem (celulele care formează sângele) sănătoase. Copii care fac chimioterapie în doze mari au nevoie de tratament ulterior pentru a repara aceste celule care se numest celulele hematopoietice.

Radioterapia
Radioterapia reprezintă utilizarea razelor x sau a altor particule radioactive pentru a distruge celulele canceroase. Aceasta se poate efectua cu raze externe, sau se poate administra ceea ce se numește terapie țintită. Cel mai des întâlnit tip de radioterapie este radioterapia cu raze externe, care este radioterapia efectuată cu ajutorul unui echipament medical extern. Medicii pot folosi radioterapia pentru a micșora tumoarea înainte de operație, sau după operație pentru a reduce riscul de revenire a cancerului. Se poate ca medicul să prescrie doar radioterapie, sau radioterapie în combinație cu chimioterapie.

Terapia țintită
Terapia țintită este un tip de tratament în cazul copiilor cu neuroblastom avansat sau care a revenit după tratamente anterioare. Tratamentul este asemănător analizei MIBG utilizate pentru depistarea neuroblastomului, dar în acest caz doza de substanță radioactivă este mai mare. MIGB este absorbită de celulele canceroase. Doza de substanță radioactivă este destul de mare pentru a ucide celulele canceroase, dar nu cauzează efecte secundare grave la țesuturile adiacente.

Efecte pe termen lung ale tratamentului
Mulți părinți sunt îngrijorați cu privire la efectele pe termen lung ale tratamentului. Unii copii tratați pentru neuroblastom au efecte secundare pe termen lung. Dar acest lucru nu se întâmplă în toate cazurile. Posibilele efecte pe termen lung depind de:

  • tipul de tratament care a i-a fost administrat copilului;
  • dozele utilizate în tratament;
  • vârsta copilului la momentul administrării tratamentului;

 

Este important să rețineți că riscurile legate de aceste efecte adverse sunt relativ mici. Și acestea trebuie raportate la beneficiile tratamentului. Pentru mulți copii, tratamentul va vindeca boala. De altfel, riscurile scad pe măsură ce metodele de tratament se îmbunătățesc. Așadar, tratamentele administrate în prezent prezintă riscuri mai mici decât cele din trecut.

Posibilele efecte pe termen lung includ:

  • Probleme de fertilitate;
  • Probleme de auz;
  • Schimbări de funcționalitate a rinichilor;
  • Probleme de creștere;
  • Riscul de apariție a cancerului secundar;

Medicul copilului dvs vă va vorbi despre posibilele riscuri în funcție de tratamentul administrat copilului. De asemenea, acesta va fi ținut sub observație, astfel încât orice problemă ulterioară să poate fi rezolvată rapid. În 2004, recomandările publicate cu privire la monitorizarea copiilor care au suferit de cancer includeau și recomandări cu privire la specialiștii care ar trebui implicați în monitorizarea copilului pe măsură ce acesta crește.

Cercetări și studii privind neuroblastomul
Medicii caută mereu moduri de a îmbunătății metodele de diagnosticare și tratament a neuroblastomului. Mulți copii și tineri diagnosticați cu neuroblastom vor primi tratament ca parte dintr-un studiu clinic. Unele tipuri de neuroblastom continuă să crească chiar și în timpul tratamentului, sau revin după ce acesta s-a încheiat. Acest tip de neuroblastom se numește neuroblastom cu risc crescut. Medicii caută în prezent noi modalități de a trata și acest tip, folosind doze mari de chimioterapie, transplanturi de celule stem și terapii biologice.

Specialiștii cercetează un tip de terapie biologică denumită bevacizumab pentru neuroblastomul care nu răspunde la tratament sau care a revenit după încheierea tratamentului. Bevacizumab este un tip de anticorp monoclonal. Medicii vor să vadă dacă administrarea de bevacizumab este eficientă, combinată cu chimioterapie.
Cercetătorii analizează și efectele pe termen lung ale tratamentelor anti-cancer administrate copiilor. Alte cercetări analizează diferite tipuri de teste pentru a se stabili care sunt mai potrivite în depistarea exactă a neuroblastomului și a zonelor unde acesta s-a răspândit.

Un studiu din 2014 a indicat că anumiți markeri găsiți în sânge la diagnostic pot ajuta la identificarea copiilor cu neuroblastom stadiul 4 cu risc ridicat, care s-ar putea să nu răspundă bine la tratamentul standard. Cunoscând din vreme aceste lucruri medicii pot decide să administreze imediat un tratament mai nou acestor copii,  în loc de tratamentul standard. Este nevoie de mai multe cercetări pentru a vedea cât de eficiente sunt aceste analize de sânge.

Cum să faci față neuroblastomului
Diagnosticul de cancer este foarte dificil pentru părinți. Aceștia pot încerca o serie de emoții, de la furie, la tristețe și șoc. Acest lucru este normal. Probabil vă veți îngrijora cu privire la tratamentul pe care îl va primi copilul dvs, la ceea ce se va întâmpla și la cum veți putea face față acestei încercări. În cazul în care copilul bolnav are frați sau surori, majoritatea părinților și bunicilor se tem și pentru aceștia. Ajutorul și asistența sunt esențiale în acest caz. Este important ca părinții și rudele apropiate să aibă parte de sprijin. Puteți vorbi cu prietenii sau cu alți membri ai familiei, care vă pot ajuta să treceți mai ușor pentru aceste greutăți. Puteți afla mai multe despre emoții și cancer în secțiunea Pacienți.